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Text File  |  1994-01-17  |  10.4 KB  |  222 lines
  1. $Unique_ID{BRK03604}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy}
  4. $Subject{Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy CIDP
  5. Charcot-Marie-Tooth Disease Dejerine-Sottas Disease Friedreich's Ataxia
  6. Guillain-Barre Syndrome Multiple Sclerosis}
  7. $Volume{}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (C) 1992 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  11.  
  12. 903:
  13. Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy
  14.  
  15. ** IMPORTANT **
  16. It is possible that the main title of the article (Chronic Inflammatory
  17. Demyelinating Polyneuropathy) is not the name you expected.  Please check the
  18. SYNONYMS listing to find the alternate name and disorder subdivisions covered
  19. by this article.
  20.  
  21. Synonyms
  22.  
  23.      CIDP
  24.  
  25. Information on the following diseases can be found in the Related
  26. Disorders section of this report:
  27.  
  28.      Charcot-Marie-Tooth Disease
  29.      Dejerine-Sottas Disease
  30.      Friedreich's Ataxia
  31.      Guillain-Barre Syndrome
  32.      Multiple Sclerosis
  33.  
  34. General Discussion
  35.  
  36. ** REMINDER **
  37. The Information contained in the Rare Disease Database is provided for
  38. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  39. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  40. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  41. section of this report.
  42.  
  43. Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP) is a rare
  44. disorder in which there is swelling of nerve roots and destruction of the
  45. covering (myelin sheath) over the nerves.  This causes weakness, paralysis
  46. and/or impairment in motor function, especially of the limbs.  Sensory loss
  47. may also be present causing numbness, tingling, or prickling.  The motor and
  48. sensory impairments are usually symmetrical (on both sides of the body), and
  49. the degree of severity can vary.  The course of CIDP may also vary.  Some
  50. patients may follow a slow steady pattern of symptoms while others may have
  51. symptoms that wax and wane with the most severe symptoms occuring after many
  52. months or a year or more.  One feature that distinguishes this disorder from
  53. other similar disorders is that there is typically no preceding viral
  54. infection at least three months prior to the appearance of the disorder, and
  55. no family history of other similar disorders or polyneuropathy.
  56.  
  57. Symptoms
  58.  
  59. Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP) is a disorder in
  60. which there is swelling of nerve roots destroying the covering (myelin
  61. sheath) of nerves.  Typically there has been no preceding viral infection for
  62. at least three months prior to the appearance of CIDP.
  63.  
  64. Nerve signals become altered causing impairment in motor function and/or
  65. abnormal or loss of sensation.  The course of CIDP as well as the severity of
  66. impairment can vary from patient to patient.  In some patients the disorder
  67. may progress slowly while others may have symptoms that worsen, get better,
  68. then reoccur.  In some people the disorder becomes more obvious and/or severe
  69. as it progresses over many months.
  70.  
  71. Symptoms of CIDP may be:  burning, numbness and/or tingling of the hands
  72. and feet or arms and legs; weakened or absent reflexes; facial weakness; weak
  73. arms and/or legs; paralysis of the arms and/or legs; weakness of the muscles
  74. between the ribs; respiratory problems; loss of feeling; and/or difficulty in
  75. walking.
  76.  
  77. Causes
  78.  
  79. The exact cause of Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy is not
  80. known.  It is thought that a defect in the immune system may be the cause but
  81. this has not yet been proven.
  82.  
  83. Autoimmune disorders occur when the body's natural defenses (antibodies,
  84. lymphocytes, etc.), against invading organisms suddenly begin to attack
  85. perfectly healthy tissue.  The cause of autoimmune disorders is unknown.
  86.  
  87. Affected Population
  88.  
  89. Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy is a very rare disorder
  90. that can affect any age group and the onset of the disorder may begin during
  91. any decade of life.
  92.  
  93. Related Disorders
  94.  
  95. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Chronic
  96. Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy.  Comparisons may be useful for a
  97. differential diagnosis:
  98.  
  99. Charcot-Marie-Tooth Disease is a hereditary neurological disorder,
  100. characterized by weakness and atrophy primarily, in the legs.  Disappearance
  101. of the fatty shield surrounding the peripheral nerves (segmental
  102. demyelination), and associated degeneration of part of the nerve cells,
  103. characterize this disorder.  Initial symptoms may appear between middle
  104. childhood and the age of thirty.  Charcot-Marie-Tooth Disease may be
  105. inherited as an autosomal dominant, autosomal recessive or X-linked trait.
  106. (For more information on this disorder, choose "Charcot-Marie-Tooth Disease"
  107. as your search term in the Rare Disease Database).
  108.  
  109. Dejerine-Sottas Disease is a hereditary neurological disorder which
  110. progressively affects mobility.  Peripheral nerves become enlarged or
  111. thickened causing an irregular progression of muscle weakness.  Pain,
  112. weakness, numbness, and a tingling, prickling or burning sensation can occur
  113. in the legs of patients with this disorder.  Dejerine-Sottas Disease is
  114. inherited as an autosomal dominant trait.  (For more information on this
  115. disorder, choose "Dejerine-Sottas Disease" as your search term in the Rare
  116. Disease Database).
  117.  
  118. Friedreich's Ataxia is a hereditary neuromuscular syndrome characterized
  119. by slow degenerative changes of the spinal chord and brain.  Dysfunction of
  120. the central nervous system affects coordination of the muscles in the limbs.
  121. Speech can be affected and numbness or weakness of the arms and legs may
  122. develop.  Various transitional and overlapping forms of Friedreich's Ataxia
  123. can occur.  In a few cases, spontaneous remission may occur which can last
  124. five to ten years or sometimes longer.  This disorder usually begins in
  125. childhood or the teen years.  (For more information on this disorder, choose
  126. "Freidreich's Ataxia" as your search term in the Rare Disease Database).
  127.  
  128. Guillain-Barre Syndrome occurs when the body's defense system attacks the
  129. nerves.  Weakness and paralysis of the muscles of the legs, arms, and other
  130. parts of the body along with abnormal sensations may occur.  This disorder is
  131. very similar to Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy but the
  132. course of the disorder begins quickly, is intense and then slows down
  133. becoming stationary with a slow recovery.  Unlike CIDP, patients with
  134. Guillain-Barre Syndrome rarely have signs of sensory loss.  About half of the
  135. patients with Guillain-Barre Syndrome have had a viral infection prior the
  136. disorder.  The disease has also occurred following seemingly unrelated
  137. events, i.e., swine flu injections, surgery, insect stings, or a disorder of
  138. the nervous system and skin (porphyria).  (For more information on this
  139. disorder, choose "Guillain-Barre Syndrome" as your search term in the Rare
  140. Disease Database).
  141.  
  142. Multiple Sclerosis is a chronic disease of the brain and spinal cord
  143. (central nervous system) which may be progressive, relapsing and remitting,
  144. or stable.  The pathology of MS consists of small lesions called plaques that
  145. may form randomly throughout the brain and spinal cord.  These patches
  146. prevent proper transmission of nervous system signals and thus result in a
  147. variety of neurological symptoms.  (For more information on this disorder
  148. choose "Multiple Sclerosis" as your search term in the Rare Disease
  149. Database).
  150.  
  151. Therapies:  Standard
  152.  
  153. Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy can be difficult to
  154. diagnose.  The symptoms must be present for at least a month and typically
  155. there is no preceding ailment.  Extensive destruction of the covering (myelin
  156. sheath) of peripheral nerves is present.  The reflexes of the tendons may be
  157. absent or reduced and the progression of the disorder may vary from a slow,
  158. gradual onset eventually waxing and waning to a course where the disorder
  159. becomes more obvious and severe as it progresses.  Motor and sensory loss is
  160. present in patients with CIDP and there typically is no family history of a
  161. related disease.
  162.  
  163. Glucocorticoid drugs have had some affect in treating patients with CIDP
  164. but often the side affects deter long-term therapy.  Intravenous
  165. Immunoglobulin (IVIG) is often used as a treatment for Chronic Inflammatory
  166. Demyelinating Polyneuropathy.  IVIG can enhance the immune system.  Very high
  167. doses are usually used for initial treatment of CIDP.
  168.  
  169. Other drugs which alter the immune system such as Azathioprine and
  170. Cyclophosphamide have been beneficial to some patients.
  171.  
  172. Therapies:  Investigational
  173.  
  174. Plasmapheresis may be of benefit in some cases of CIDP.  This procedure is a
  175. method for removing unwanted substances (toxins, metabolic substances and
  176. plasma parts) from the blood.  Blood is removed from the patient and blood
  177. cells are separated from plasma.  The patient's plasma is then replaced with
  178. other human plasma and the blood is transfused back into the patient.  This
  179. therapy is still under investigation to analyze long-term side effects and
  180. effectiveness.  More research is needed before plasmapheresis can be
  181. recommended for use in all but the most severe cases of CIDP.
  182.  
  183. This disease entry is based upon medical information available through
  184. April 1992.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  185. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  186. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  187. current information about this disorder.
  188.  
  189. Resources
  190.  
  191. For more information on Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy,
  192. please contact:
  193.  
  194.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  195.      P.O. Box 8923
  196.      New Fairfield, CT  06812-1783
  197.      (203) 746-6518
  198.  
  199.      NIH/National Institute of Neurological Disorders & Stroke (NINDS)
  200.      9000 Rockville Pike
  201.      Bethesda, MD  20892
  202.      (301) 496-5751
  203.      (800) 352-9424
  204.  
  205. References
  206.  
  207. CECIL TEXTBOOK OF MEDICINE, 19th Ed.:  James B. Wyngaarden, and Lloyd H.
  208. Smith, Jr., Editors; W.B. Saunders Co., 1990.  Pp. 2262.
  209.  
  210. HIGH-DOSE INTRAVENOUS HUMAN IMMUNOGLOBULIN IN CHRONIC INFLAMMATORY
  211. DEMYELINATING POLYNEUROPATHY:  J.M. Faed, FRCPA, et al.; Neurology (1989,
  212. issue 39).  Pp.422-25.
  213.  
  214. CONSENSUS STATEMENT-NIH CONSENSUS DEVELOPMENT CONFERENCE:  CHRONIC
  215. INFLAMMATORY DEMYELINATING POLYNEUROPATHY:  May 21-23, 1990, Volume 8, Number
  216. 5.
  217.  
  218. THE MAYO CLINIC EXPERIENCE WITH PLASMA EXCHANGE IN CHRONIC INFLAMMATORY-
  219. DEMYELINATING POLYNEUROPATHY:  P.J. Dyck, et al.; Prog Clin Biol Res (1982,
  220. issue 106).  Pp. 197-204.
  221.  
  222.